Characterization, epidemiology, and factors associated with evolution and survival in patients with amyotrophic lateral sclerosis in southeastern Spain, 2008-2021: a population-based study

Abstract

Objetivo Describir la epidemiología, características y factores asociados a la evolución y supervivencia en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en una región del sureste español.

Métodos Se realizó un estudio observacional en personas con diagnóstico de ELA en el periodo 2008-2021 registradas en el Sistema de Información de Enfermedades Raras de la Región de Murcia (SIER). Se calculó la tasa de incidencia bruta y estandarizada (TIE) utilizando la Población Estándar Europea de 2013 y la prevalencia puntual. Para estimar y comparar las curvas de supervivencia se utilizó el método de Kaplan-Meier y el log-rank test.

Resultados Se identificaron 374 casos. La edad media al diagnóstico fue de 66,5 ± 11,7 y el 50,3% de las personas fueron de inicio medular. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 0,9 ± 1,0 años. El SIR global fue de 1,95/100.000 personas-año (IC 95%: 1,77-2,12), que fue mayor en los hombres (ratio 1,34), y la prevalencia puntual en 2021 fue de 4,57 por 100.000 (IC 95%: 4,46-4,68). Se produjeron 297 muertes con una edad media de 69,8 ± 10,8 años. La supervivencia media desde el inicio clínico fue de 2 años (IC 95%: 1,0-3,0). Los factores asociados a una menor supervivencia fueron el inicio bulbar (p < 0,001), la mayor edad al inicio de los síntomas (p < 0,001) y la ausencia de tratamiento con riluzol (p = 0,003).

Conclusiones

Este estudio es uno de los pocos que evalúan los factores epidemiológicos, característicos y pronósticos de la ELA en España, con hallazgos similares a estudios poblacionales previos. El uso de registros poblacionales ofrece información fiable sobre la magnitud o evolución en estos pacientes.