Resumen:
El conocimiento sobre los tumores malignos raros (<6/100.000 habitantes/año) es muy limitado, y su estudio e investigación suponen un reto para la medicina actual y los sistemas de salud.
En este informe se presenta la incidencia de tumores malignos raros en la Región de Murcia
diagnosticados en el periodo 1983-2012, globalmente, y su evolución a lo largo de estos 30 años, estratificada en tres décadas o periodos: 1983-1990, 1991-2000 y 2001-2012.
Como resultados más relevantes mencionar que se han registrado 31138 casos de canceres raros de un total de 132884 tumores malignos, lo que supone el 24% de todos los cánceres. La incidencia
ha sido mayor en hombres en todos los periodos analizados y ha ido aumentando conforme avanzaban los periodos, y conforme era mayor el grupo de edad estudiado. La incidencia más elevada se ha producido en las personas mayores de 64 años. El grupo principal más frecuentemente diagnosticado, considerando ambos sexos conjuntamente, ha sido el de enfermedades hematológicas raras, seguido del de tumores raros de cabeza, cuello y ojo. Las enfermedades hematológicas raras han sido el grupo de mayor incidencia hasta los 39 años de edad y en los mayores de 64 años. En el grupo de edad de 15 a 39 años los cánceres raros más frecuentes han sido los de cabeza, cuello y ojo.
En hombres ha aumentado la incidencia de cánceres testiculares y paratesticulares y en las mujeres los tumores epiteliales de cuerpo uterino, tumores epiteliales de ovario y trompas de Falopio. Los
tumores epiteliales de hígado y vía biliar intrahepática, los tumores raros neuroendocrinos, los tumores del sistema nervioso central, los sarcomas, las enfermedades linfoides y los carcinomas de
glándula tiroidea han aumentado en ambos sexos.
Ha disminuido la incidencia de tumores epiteliales de hipofaringe y laringe, de cavidad oral y labios, así como la leucemia mieloide aguda y las neoplasias precursoras relacionadas.
Destacan por su mayor incidencia el carcinoma de células escamosas con variantes de laringe en hombres y el carcinoma de glándula tiroides en mujeres.
Se presenta el estudio pormenorizado a nivel de grupos principales de tumores y tumores de nivel de especificidad 1 y 2 para disponer de mayor información sobre diferentes tipos de cánceres raros.